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2022-02-12 18:55 浏览次数:982

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  海洋性贫血是溶血性贫血的主要类型因为最早发现于意大利、希腊等地中海民族及其移民后代,当时被称为“地中海贫血”。后来发现,除了地中海地区,其他与海洋接壤的地区也是这种疾病的高发区,所以也被称为“海洋性贫血”。
  海洋性贫血是由于常染色体的遗传缺陷,导致珠蛋白肽链合成障碍,使一条或几条珠蛋白肽链不足或完全缺失,从而导致参与该珠蛋白链的血红蛋白合成减少。国内有捐卵志愿者吗?每个珠蛋白链的氨基酸序列没有异常。国内有没有捐卵志愿者,其中珠蛋白链合成被抑制,国内有部分捐卵志愿者被称为“海洋性贫血”;珠蛋白链合成受到抑制,称为“海洋性贫血”。地中海、中东、阿拉伯、印度和东南亚海洋性贫血发病率最高。东南亚包括中国南方是海洋性贫血的高发区。广东广西四川中国有捐卵志愿者吗?和海洋性贫血在台湾省较为常见。江苏、上海、贵州、江西、湖北等长江以南省市,如浙江、福建等地均有零星病例报告。由于基因缺陷的不同,疾病的严重程度也有很大的不同,有的是胎儿和婴儿严重的溶血性贫血引起的,有的是血红蛋白异常,终生无临床症状。
  海洋性贫血的基因型和表型多种多样,差异很大。临床上常根据症状体征的严重程度分为轻度、中度、重度;基因型可分为纯合型和杂合型。一般重度型必须是纯合子,轻度型必须是杂合子,而中度型包含许多遗传基础不同的疾病,包括较轻纯合子和较重杂合子的海洋性贫血,血红蛋白H病和、海洋性贫血的杂合子等。
  婴儿期(出生后6 ~ 9个月)出现进行性贫血、面色苍白、黄疸、消瘦、腹部逐渐隆起、肝脾逐渐肿大。因为发育不良会形成特殊的外貌:头大,额头凸起,顶枕骨,脸颊突出,鼻梁低,眼间距变宽。全身骨骼变化,主要是由于骨髓长期显著增生,使骨髓腔变宽,骨皮质变薄。大多数患者在早期死亡,死亡原因大多是感染和晚期血色病引起的器官损伤。如果能在性发育中存活下来,往往由于发育障碍而没有第二性征,其他内分泌功能障碍也很常见。患者常因脾肿大、脾功能亢进而出现白细胞减少、血小板减少,出现各种感染、出血症状。
  大部分患者无症状,少数患者常感到疲劳,可能有轻度贫血和脾肿大。生长发育正常,骨骼无变化,一般在家庭调查或普查中发现。

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低色素性贫血。在血液切片中可见靶状细胞,红细胞渗透脆性降低,嗜碱性点画细胞增多,HbA2略有增加。骨髓红系细胞增殖略有增加,铁染色显示铁颗粒细胞增多。
  中间型海洋性贫血包含多种不同遗传基础的患者。国内有没有贫血程度不同,轻度至中度脾肿大,骨髓轻度改变的供卵者?这类患者往往需要长期输血来维持生命。性发育晚但仍成熟,大多数患者能存活到成年。
  大多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H升高、轻中度慢性贫血、间歇性轻度黄疸,约三分之二的患者出现肝脾肿大。因感染或其他原因,可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼变化极轻。胆石症很常见。
  妊娠30 ~ 40周,胎儿流产或早产后死亡。胎儿水肿,脸色苍白,肝脾肿大,腹水,胸水心包,心脏增大,轻度黄疸。胎盘大且脆弱。红细胞中有许多靶细胞和有核细胞,如色素低、大小不均、形状异常。网织红细胞显著增加。骨髓红系细胞增殖明显增加,含铁血黄素沉着明显,髓外造血明显。
  海洋性贫血是和正常基因的杂合子,患者无临床症状。标准的阿尔法海洋贫血是阿尔法。基因与正常基因纯合,患者无临床症状。但血细胞形态略有变化。
  西医一般采用治疗性人工流产、基因治疗、骨髓移植和对症治疗来防治海洋性贫血。
  海洋性贫血是一种常染色体遗传病。预防和治疗这类遗传病有两种方法。一是给予海洋性贫血家庭正确的遗传咨询,利用各种分子DNA分析基因诊断方法进行产前诊断和治疗性人工流产,以指导海洋性贫血家庭的生育,从根本上控制和消除海洋性贫血基因的传播和扩散。另一种方法是为现有的海洋性贫血患者寻找有效的治疗方法。世界上已经有人开始探索血红蛋白病和海洋性贫血的基因治疗方法,如针对海洋性贫血的无义突变(这种突变是点突变,一个核苷酸的改变将一个由三个核苷酸组成的遗传信号改变为终止信号,从而缩短了mRNA链)。通过人工诱导tRNA基因的突变,转录的tRNA不仅可以识别终止码,还可以携带特定的氨基酸,使原来的氨基酸可以被放置在突变引起的错误终止信号位置。据报道,5-氮杂胞苷在治疗-海洋性贫血方面取得了初步成功。这是因为已经发现所有非表达基因都是甲基化的,而5-氮杂胞苷是去甲基化和分化的
  诱导作用,可去除γ-珠蛋白基因的抑制,而合成大量γ-珠蛋白链,以γ-珠蛋白链代偿β链的缺乏而形成血红蛋白F,从而纠正贫血。
  国外已开始以异体骨髓移植治疗本病,取得良好效果。国内骨髓移植技术,设备已成熟,可用于治疗本病。
  (3)试用5-氮杂胞苷、羟基脲等治疗β地中海贫血与血红蛋白s病,均可不同程度地使血红蛋白F与血红蛋白水平提高。此外,实验发现马利兰可使恒河猴的血红蛋白F合成增加。因此,治疗β地中海贫血,可用马利兰口服每日每公斤体重0.15~0.25毫克,连续20天为1疗程。用药后50天,血红蛋白开始上升,脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降,但均在正常范围内,骨髓无抑制。病情均不同程度改善。
  对症治疗目的是使有症状患者能尽量接近正常的生活,延迟血色病的发生,防治感染等。

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对贫血轻或无症状的杂合子β海洋性贫血,病情稳定的血红蛋白H病及静止型、标准型α海洋性贫血,均不需要治疗。

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  提倡“高输血疗法”,使患者血红蛋白保持在正常水平,可防治因组织缺氧所致的一系列病理改变,如骨骼改变、发育迟缓等,但血色病迟早总会发生。因需长期输血,最好输用洗涤红细胞以避免因HLA不合的输血反应。
  应用铁螯合剂加速体内铁的排泄,以减轻由于长期大量输血引起的铁负荷过重,推迟血色病的发生和减轻血色病症状。去铁胺0.5~1.0克,国内有人捐卵志愿者吗肌肉注射,每日1次,初剂0.5克;或1.0~2.0克,静脉滴注,比肌肉注射疗效要好。用药同时给维生素C150~250毫克,可增加铁的排泄。但维生素C剂量的再增加并不能再增加铁的排泄,因此维生素C剂量每日不宜超过500毫克,同时在去铁胺治疗前1~2周给维生素C,以免同时使用而致心功能受损。本药副作用小,偶有过敏者,孕妇禁用。
  对有巨脾压迫腹腔脏器,行动不便者;有脾功能亢进,白细胞、血小板减少者,可行脾切除术。(编辑:姜志)
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珍藏版2020清宫图29岁2月怀孕是男孩还是女孩

  最近有人问“29岁2月怀孕生男孩还是女孩”,对于这个答案大家都有自己的看法,有的说看清宫表生男孩的概率大,而参照生男生女月份表的话是女孩,这里咱们就看看最新版清宫表2020的预测结果吧!
  29岁2月怀孕是男孩还是女孩
  29岁2月怀孕生男孩还是女孩
  现实生活中对于生男生女有着不少预测方法,比如尿里撒盐看生男生女、酸儿辣女、清宫表等等,比较科学的有B超、DNA验血,但因为我国法律并不允许非医学必要的性别选择,所以对于“生男生女”有着许多带有传奇色彩的方法。
  能够科学预测生男生女的方法只有B超、DNA验血等
  其中要数清宫表流传最广,因为网络上传言流传自清代宫廷,赋予了它毕竟神秘的色彩。以下咱们通过最新的2020清宫表来具体了解下29岁不同月份生男孩还是生女孩:
  首先如果女性虚岁是29的话则在2、5、6、7、8、9月怀孕生男孩的概率最大,而在1、3、4、10、11、12月怀孕生女孩的概率最大,因此29岁2月怀孕生男孩。
  6、7、8、9月怀孕生男孩的概率最大
  而假如女性29岁算的清宫图是农历并非虚岁,则需要在此基础上加1岁,此时虚岁为30,那么虚岁30的女性在1、11、12月怀孕生男孩的概率最大,而在2、3、4、5、6、7、8、9、10月怀孕生女孩的概率最大。
  清宫表的怀孕月份是指受孕成功的那一个月,即末次月经的农历月。产科里讲的怀孕月份、孕期或者推算预产期都是指的末次月经的时间,因为受精的时间是不确定的。
  清宫表2020计算方法介绍
  这里值得注意的是清宫表2020所预测的生男生女结果仅供娱乐,并不代表着真的宝宝就是男孩或者女孩。如果确实想要知道胎儿的性别,那么建议在4个月左右可以通过B超进行确定。
  年龄
  (虚龄)
  怀孕月份(农历)
  1
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